BACKGROUND: The presence of circulating antinuclear antibodies (ANAs) is a hallmark of immune dysregulation in patients with systemic sclerosis (SSc).
OBJECTIVE: A variety of ANAs are associated with unique sets of disease manifestations and are widely used in clinical practice in SSc. This study aimed to investigate the clinical features of SSc patients negative for ANAs in a Chinese Rheumatism Data Center (CRDC) multicenter cohort in
China.
METHODS: Patients were prospectively recruited between April 2008 and June 2019 from 154 clinical centers nationwide, and all cases fulfilled the 2013 ACR/EULAR classification criteria for systemic sclerosis. Results for antinuclear antibodies were intensively collected. Demographic, clinical, and laboratory data were compared between ANA-positive SSc patients and those negative for ANAs.
RESULTS: Antinuclear antibodies were detected in 2129 of 2809 patients enrolled in the study; 4.2% of patients were negative. There were more males among ANA-negative SSc patients (29/60 vs. 294/1746, p < 0.001). The incidence of certain critical organ involvement, including gastroesophageal reflux (5.6% vs. 18.5%, p = 0.002), interstitial lung disease (65.2% vs. 77.9%, p = 0.015), and pulmonary arterial hypertension (11.5% vs. 29.0%, p = 0.006) was significantly lower in ANA-negative patients than in ANA-positive patients. The proportion of abnormal erythrocyte sedimentation rate (32.4% vs. 47.6%, p = 0.013) and IgG elevation (14.3% vs. 37.0%, p = 0.003), an indicator of disease activity, was significantly lower in ANA-negative patients than in ANA-positive patients.
CONCLUSIONS: Antinuclear antibodies are strongly associated with the clinical manifestations of systemic sclerosis, with ANA-negative SSc patients tending to exhibit relatively milder disease.
UNASSIGNED: HINTERGRUND: Das Vorhandensein von zirkulierenden antinukleären Antikörpern (ANA) ist ein Merkmal der Immundysregulation bei Patienten mit systemischer Sklerose (SSc).
UNASSIGNED: Eine Vielzahl unterschiedlicher ANA wird mit einzigartigen Krankheitsmanifestationen in Verbindung gebracht und ist bei SSc in der klinischen Praxis weit verbreitet. Ziel dieser Studie war es, die klinischen Merkmale von SSc-Patienten zu untersuchen, die in einer multizentrischen Kohorte des Chinese Rheumatism Data Center (CRDC) in
China negativ auf ANA reagieren.
METHODS: Die Patienten wurden zwischen April 2008 und Juni 2019 aus 154 klinischen Zentren im ganzen Land prospektiv rekrutiert, und alle Fälle erfüllten die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für systemische Sklerose von 2013. Die Ergebnisse für antinukleäre Antikörper wurden erfasst. Demografische, klinische und Labordaten von ANA-positiven und ANA-negativen Patienten wurden verglichen.
UNASSIGNED: Antinukleäre Antikörper wurden bei 2129 von 2809 in die Studie aufgenommenen Patienten nachgewiesen; 4,2 % der Patienten waren negativ. Unter den ANA-negativen SSc-Patienten waren mehr Männer (29/60 vs. 294/1746; p < 0,001). Die Inzidenz bestimmter kritischer Organbeteiligungen, darunter gastroösophagealer Reflux (5,6 % vs. 18,5 %; p = 0,002), interstitielle Lungenerkrankung (65,2 % vs. 77,9 %, p = 0,015) und pulmonale arterielle Hypertonie (11,5 % vs. 29,0 %; p = 0,006), war bei ANA-negativen Patienten signifikant niedriger als bei ANA-positiven Patienten. Der Anteil der abnormalen Erythrozytensedimentationsrate (ESR; 32,4 % vs. 47,6 %; p = 0,013) und IgG-Erhöhung (14,3 % vs. 37,0 %, p = 0,003), ein Indikator für Krankheitsaktivität, war bei ANA-negativen Patienten signifikant niedriger als bei ANA-positiven Patienten.
UNASSIGNED: Antinukleäre Antikörper stehen in engem Zusammenhang mit den klinischen Manifestationen der systemischen Sklerose, wobei ANA-negative SSc-Patienten in der Regel eine relativ mildere Erkrankung aufweisen.