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Abstract：
BACKGROUND: In view of the modifications in the endocrine society guidelines on evaluation and management of children with congenital adrenal hyperplasia (CAH), we performed a review of children and adolescents with CAH.
METHODS: An audit of 35 children with CAH presenting to the pediatric endocrinology clinic between January 2014 to November 2021 was conducted by formulating ten audit questions. The areas of focus included: genital reconstructive surgery, neonatal screening for CAH, stress dosing, need for adrenocorticotrophic hormone (ACTH) stimulation test, growth promoting therapy, bone age assessment, adrenal imaging, bone mineral density assessment, adequacy of hormone replacement and appropriate management of non-classical CAH.
RESULTS: Conservative approach to genitoplasty in female children increased from 42.9% to 88.9%. Newborn screening identified 4 babies including two asymptomatic males averting saltwasting crisis. Stress dosing of steroids were advised in all and emergency usage of injectable glucocorticoids was warranted in two children. Gonadotropin-releasing hormone (GnRH) analogue therapy improved the final median predicted height by 7 cm in 5 children. Twenty-three (65.7%) had bone age assessment with 14 (40%) having advanced bone age. ACTH stimulation test, Adrenal imaging, dual energy X-ray absorptiometry (DEXA) scan were done in accordance with the guideline. One child with nonclassical CAH was initiated on hydrocortisone replacement for advanced bone age.
CONCLUSIONS: A shift to conservative surgical management of females, utility of neonatal screening for CAH, judicious use of growth promoting therapy is highlighted. Need for bone age testing, emergency hydrocortisone provision is warranted in our series.
METHODS: An audit of 35 children with CAH presenting to the pediatric endocrinology clinic between January 2014 to November 2021 was conducted by formulating ten audit questions. The areas of focus included: genital reconstructive surgery, neonatal screening for CAH, stress dosing, need for adrenocorticotrophic hormone (ACTH) stimulation test, growth promoting therapy, bone age assessment, adrenal imaging, bone mineral density assessment, adequacy of hormone replacement and appropriate management of non-classical CAH.
RESULTS: Conservative approach to genitoplasty in female children increased from 42.9% to 88.9%. Newborn screening identified 4 babies including two asymptomatic males averting saltwasting crisis. Stress dosing of steroids were advised in all and emergency usage of injectable glucocorticoids was warranted in two children. Gonadotropin-releasing hormone (GnRH) analogue therapy improved the final median predicted height by 7 cm in 5 children. Twenty-three (65.7%) had bone age assessment with 14 (40%) having advanced bone age. ACTH stimulation test, Adrenal imaging, dual energy X-ray absorptiometry (DEXA) scan were done in accordance with the guideline. One child with nonclassical CAH was initiated on hydrocortisone replacement for advanced bone age.
CONCLUSIONS: A shift to conservative surgical management of females, utility of neonatal screening for CAH, judicious use of growth promoting therapy is highlighted. Need for bone age testing, emergency hydrocortisone provision is warranted in our series.
摘要：
背景：鉴于内分泌学会对先天性肾上腺皮质增生症（CAH）儿童的评估和管理指南的修改，我们对患有CAH的儿童和青少年进行了回顾.
方法：通过制定十个审核问题，对2014年1月至2021年11月期间到儿科内分泌科诊所就诊的35名CAH儿童进行了审核。重点领域包括：生殖器重建手术，新生儿CAH筛查，压力剂量，需要促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验，促进生长疗法，骨龄评估，肾上腺成像,骨矿物质密度评估，激素替代的充分性和非经典CAH的适当管理。
结果：女性儿童生殖器成形术的保守方法从42.9%增加到88.9%。新生儿筛查确定了4名婴儿，其中包括两名无症状的男性，避免了咸味危机。所有儿童都建议使用类固醇的压力剂量，并保证在两名儿童中紧急使用可注射糖皮质激素。促性腺激素释放激素（GnRH）类似物治疗可使5名儿童的最终中位预测身高提高7cm。23人（65.7％）进行了骨龄评估，14人（40％）进行了骨龄评估。ACTH刺激试验,肾上腺成像,双能X线骨密度仪(DEXA)扫描按照指南进行.一名患有非经典CAH的儿童开始接受氢化可的松替代治疗，以治疗高龄。
结论：女性转向保守手术治疗，新生儿筛查CAH的效用，强调了明智的使用促进生长疗法。需要骨龄测试，紧急氢化可的松供应在我们的系列中得到保证。
UNASSIGNED：鉴于内分泌学会关于先天性肾上腺增生（CAH）儿童评估和管理指南的修改，我们对患有CAH的儿童和青少年进行了回顾.
UNASSIGNED：通过制定十个审核问题，对2014年1月至2021年11月期间向儿科内分泌诊所就诊的35名CAH儿童进行了审核。重点领域包括：生殖器重建手术，新生儿CAH筛查，压力剂量，需要促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验，促进生长疗法，骨龄评估，肾上腺成像,骨矿物质密度评估，激素替代的充分性和非经典CAH的适当管理。
UNASSIGNED：女性生殖器成形术的保守方法从42.9％增加到88.9％。新生儿筛查确定了4名婴儿，其中包括两名无症状的男性，避免了咸味危机。所有儿童都建议使用类固醇的压力剂量，并保证在两名儿童中紧急使用可注射糖皮质激素。促性腺激素释放激素（GnRH）类似物治疗可使5名儿童的最终中位预测身高提高7cm。23人（65.7％）进行了骨龄评估，14人（40％）进行了骨龄评估。ACTH刺激试验,肾上腺成像,双能X线骨密度仪(DEXA)扫描按照指南进行.一名患有非经典CAH的儿童开始接受氢化可的松替代治疗，以治疗高龄。
未经批准：女性转向保守手术治疗，新生儿筛查CAH的效用，强调了明智的使用促进生长疗法。需要骨龄测试，紧急氢化可的松供应在我们的系列中得到保证。
方法：通过制定十个审核问题，对2014年1月至2021年11月期间到儿科内分泌科诊所就诊的35名CAH儿童进行了审核。重点领域包括：生殖器重建手术，新生儿CAH筛查，压力剂量，需要促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验，促进生长疗法，骨龄评估，肾上腺成像,骨矿物质密度评估，激素替代的充分性和非经典CAH的适当管理。
结果：女性儿童生殖器成形术的保守方法从42.9%增加到88.9%。新生儿筛查确定了4名婴儿，其中包括两名无症状的男性，避免了咸味危机。所有儿童都建议使用类固醇的压力剂量，并保证在两名儿童中紧急使用可注射糖皮质激素。促性腺激素释放激素（GnRH）类似物治疗可使5名儿童的最终中位预测身高提高7cm。23人（65.7％）进行了骨龄评估，14人（40％）进行了骨龄评估。ACTH刺激试验,肾上腺成像,双能X线骨密度仪(DEXA)扫描按照指南进行.一名患有非经典CAH的儿童开始接受氢化可的松替代治疗，以治疗高龄。
结论：女性转向保守手术治疗，新生儿筛查CAH的效用，强调了明智的使用促进生长疗法。需要骨龄测试，紧急氢化可的松供应在我们的系列中得到保证。
UNASSIGNED：鉴于内分泌学会关于先天性肾上腺增生（CAH）儿童评估和管理指南的修改，我们对患有CAH的儿童和青少年进行了回顾.
UNASSIGNED：通过制定十个审核问题，对2014年1月至2021年11月期间向儿科内分泌诊所就诊的35名CAH儿童进行了审核。重点领域包括：生殖器重建手术，新生儿CAH筛查，压力剂量，需要促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验，促进生长疗法，骨龄评估，肾上腺成像,骨矿物质密度评估，激素替代的充分性和非经典CAH的适当管理。
UNASSIGNED：女性生殖器成形术的保守方法从42.9％增加到88.9％。新生儿筛查确定了4名婴儿，其中包括两名无症状的男性，避免了咸味危机。所有儿童都建议使用类固醇的压力剂量，并保证在两名儿童中紧急使用可注射糖皮质激素。促性腺激素释放激素（GnRH）类似物治疗可使5名儿童的最终中位预测身高提高7cm。23人（65.7％）进行了骨龄评估，14人（40％）进行了骨龄评估。ACTH刺激试验,肾上腺成像,双能X线骨密度仪(DEXA)扫描按照指南进行.一名患有非经典CAH的儿童开始接受氢化可的松替代治疗，以治疗高龄。
未经批准：女性转向保守手术治疗，新生儿筛查CAH的效用，强调了明智的使用促进生长疗法。需要骨龄测试，紧急氢化可的松供应在我们的系列中得到保证。
