Histiocytic sarcoma is an uncommon hematological malignancy. Its occurrence in the lung is very rare. Due to the small number of cases and the clinical and pathological features of the disease, the diagnosis can be challenging. Its optimal treatment is not yet known, in locally confined cases - depending on the location and size - surgical removal is part of complex oncotherapy. We report the case of a 52-year-old man with a tumor of central localization in the left lung. Pulmonectomy was performed. Histology verified histiocytic sarcoma of the lung. An overview of clinical features of the entity is presented in connection with our case report. Orv Heti. 2023; 164(34): 1350-1357.
A histiocytás sarcoma ritka, malignus vérképző szervi daganat. Tüdőben való előfordulása nagyon ritka. Az esetek kis száma, valamint a betegség klinikai és patológiai jellegzetességei miatt diagnosztikus kihívást jelenthet. Optimális kezelése egyelőre nem ismert, lokális esetekben – az elhelyezkedéstől és a mérettől függően – a sebészeti eltávolítás a komplex onkoterápia részét képezi. Egy 52 éves férfi beteg esetét ismertetjük, akinél a bal tüdőben centrálisan elhelyezkedő daganat miatt pulmonectomiát végeztünk. A szövettan histiocytás sarcomát igazolt. Az eset kapcsán rövid irodalmi áttekintést nyújtunk a betegség klinikumáról. Orv Hetil. 2023; 164(34): 1350–1357.

Mesenchymal tumors of the lungs are rare, mostly aggressive, with a high metastatic rate, representing only 0.013-1.1% of all pulmonary malignancies. Primary pulmonary myxoid sarcoma is an extremely rare type of lung sarcoma and stands as a separate entity in the 2015 WHO classification, characterized by EWSR1-CREB fusion gene. So far, 37 myxoid sarcoma cases have been reported. We offer an overview of the most important characteristics of pulmonary myxoid sarcoma and differential diagnosis, while reviewing the reported cases. We present the case of a 47-year-old patient with pulmonary myxoid sarcoma, who was diagnosed with a right central pulmonary mass, showing rapid endobronchial progression, complicated by empyema. EWSR1 gene translocation could not be detected. During chemotherapy, tumor progression occurred. Molecular genetic examinations revealed MET gene exon 14 skipping mutation, based on which tyrosine-kinase inhibitor treatment was administered. Pulmonary myxoid sarcoma can be classified as a nonvascular, spindle cell entity of mesenchymal tumors, with the characteristic EWSR1-CREB1 gene translocation. The male-female ratio is similar, with a slightly higher incidence in middle-aged women (1.5 : 1). Patients\' average age is 44 years; with predilection in the right upper lobe (62%), or endobronchially (85%). Without specific symptoms, diagnosis is often cumbersome. Immunohistochemical methods, typical hystological image and molecular genetic tests confirm the diagnosis. Pulmonary myxoid sarcoma is a rare entity, without specific symptoms. In our case, myxoid sarcoma was complicated by empyema, which was drained. Because of advanced stage, surgical resection was not an option. Radical surgery offers the best results, in inoperable cases therapeutic recommendations for sarcomas are the guiding principles. Our case belongs to the rare group of myxoid sarcomas, where MET activating mutation was detected, making it eligible for targeted treatment. Orv Hetil. 2023; 164(27): 1077-1083.
A tüdőből kiinduló rosszindulatú mesenchymalis daganatok ritkák, többnyire agresszív, áttétet képző tumorok, melyek az összes rosszindulatú tüdődaganatnak csak a 0,013–1,1%-át teszik ki. Az Egészségügyi Világszervezet 2015. évi beosztásában külön entitásként szereplő primer myxoid tüdősarcoma egy még ritkábban előforduló tüdősarcoma-típus: a legtöbb esetben ismétlődő kiegyensúlyozott kromoszomális transzlokáció jellemzi, amely az EWSR1–CREB1 fúziós génhez vezet. Eddig 37, myxoid tüdősarcomás esetet közöltek az irodalomban. Esetünk kapcsán áttekintjük a primer myxoid tüdősarcoma fontosabb jellemzőit és differenciáldiagnosztikáját, valamint áttekintést adunk az irodalomban eddig talált myxoid tüdősarcomás betegekről. Egy 47 éves, primer myxoid tüdősarcomás beteg esetét mutatjuk be, akinél rapid endobronchialis progressziót mutató, jobb oldali centrális tüdőtumor igazolódott, mely empyemával szövődött. Az EWSR1-gén transzlokációját betegünknél nem lehetett kimutatni. A kemoterápiás kezelés mellett, átmeneti egyensúlyi állapotot követően, tumorprogresszió alakult ki. A molekuláris genetikai vizsgálat során a MET-gén 14. exonjának ’skipping’ mutációját igazoltuk, amelyre célzott tirozin-kináz-gátló kezelés indult. A primer myxoid tüdősarcoma a mesenchymalis tumorok nonvascularis, orsósejtes tumorai közé sorolható, a jellegzetes EWSR1–CREB1 fúziós gén transzlokációjával. A férfi-nő arány közel egyező, középkorú nők körében némileg gyakoribb előfordulású (1,5 : 1). Az átlagéletkor 44 (23–80) év. Általában jobb felső lebenyi (62%), illetve endobronchialis (85%) elhelyezkedésű. Specifikus tünettan hiányában a diagnózis nem könnyű. Immunhisztokémiai módszerek, a jellegzetes szöveti kép, illetve a molekuláris genetikai vizsgálat erősítheti meg a diagnózist. A primer myxoid tüdősarcoma ritka entitás, specifikus tünetek nélkül. Betegünknél a myxoid tüdősarcoma empyemával szövődött, mely miatt mellűri drenázs történt. Az előrehaladott stádium miatt reszekcióra nem került sor. Pulmonalis sarcomákban a legjobb eredményeket radikális műtéti eltávolítással lehet elérni, inoperábilis esetekben a sarcomákra vonatkozó terápiás ajánlások irányadóak. Esetünk a myxoid tüdősarcomák azon ritka csoportjába tartozik, amelynél célzott kezelésre alkalmas MET-aktiváló mutációt lehetett kimutatni. Orv Hetil. 2023; 164(27): 1077–1083.

Introduction: The COVID-19 (coronavirus disease 2019) caused by SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2) is associated with high mortality rates worldwide. Polymerase chain reaction (PCR) is extensively used for virus detection in both infected patients and deceased persons. PCR, however, gives no information about the localization of the virus in cells and tissues. Detection of spike and nucleocapsid proteins and viral ribonucleic acid (RNA) of the SARS-CoV-2 in situ might provide more information and aid in the discovery of the pathomechanism of cellular damage. There are several commercially available anti-spike and anti-nucleocapsid antibodies used to detect immunohistochemical reactions, though each gives different results. Objective: The goal of the present study was to compare the intensity and specificity of several anti-spike and antinucleocapsid antibodies in different dilutions in four Hungarian university departments. Method: Immunohistochemical reactions were performed on coded slides taken from infected lungs of 3 deceased and placenta samples with appropriate negative controls of formalin-fixed paraffin-embedded tissues, scanned, evaluated unanimously and analysed statistically by the assessors. Results: By comparing the intensity, dilution, background and reproducibility of the different primary antibodies, it was possible to select the antibodies with the best results. Conclusion: The antibodies selected with established dilutions can be used in further studies to detect SARS-CoV-2 proteins in surgical materials and in samples obtained during autopsy.
Bevezetés: A SARS-CoV-2 (súlyos akut légzőszervi szindrómát előidéző koronavírus) okozta COVID–19 világszerte sajnálatosan nagy halálozással jár. A fertőzés kimutatása elsősorban polimeráz-láncreakcióval (PCR) történik élőben vagy a halál után, amely azonban nem ad információt arról, hogy a vírus mely sejtekben, szövetekben van jelen. A SARS-CoV-2 tüske- és nukleokapszid-proteinjeinek, valamint a vírus-ribonukleinsavnak (RNS) az in situ kimutatása igazolhatja a vírus jelenlétét, valamint adatot szolgáltathat annak direkt vagy indirekt sejtpusztulást okozó mechanizmusáról. Jelenleg számos SARS-CoV-2-tüske- és -nukleokapszid fehérjeellenes antitest van kereskedelmi forgalomban, melyek eltérő eredménnyel képesek a megfelelő antigének kimutatására. Célkitűzés: A jelen munka célja a megfelelő, megbízhatóan működő antitest kiválasztása volt. Módszer: COVID–19-ben elhunyt 3 egyén formalinfixált, paraffinba ágyazott, SARS-CoV-2-PCR-pozitív tüdejének anyagai, valamint fertőzött placenta anonim módon jelölt mintái kerültek vizsgálatra, megfelelő negatív kontrollal. Az immunhisztokémiai reakciók intenzitását és specificitását hasonlították össze négy hazai orvostudományi egyetemi patológiai intézet részvételével, különböző antitesteket és hígításokat alkalmazva. Az elvégzett immunhisztokémiai reakciók szkennelt, kódolt metszeteken kerültek értékelésre, majd az eredmények összesítése után statisztikai elemzésre. Eredmények: A vizsgálatok alapján meghatározhatók voltak azon antitestek, amelyek a jelölt hígításban és módszerrel megfelelő intenzitású, megbízható eredményt adtak. Következtetés: A vizsgálat alapot ad arra, hogy a SARS-CoV-2 egyes komponensei biopsziás/sebészi anyagban és az elhunytak szöveteiben nagy pontossággal és reprodukálható módon kimutathatók legyenek a COVID–19-ben megbetegedett, elhunyt egyének élőben vagy halál után eltávolított szöveteiben, sejtjeiben. Orv Hetil. 2022; 163(25): 975–983.

Összefoglaló. Bevezetés: A kórboncolás hozzájárul a súlyos akut légzőszervi szindrómát okozó koronavírus-2 (SARS-CoV-2-) fertőzés klinikopatológiai vonatkozásainak megismeréséhez. Célkitűzés: A SARS-CoV-2-fertőzöttek boncolása során gyűjtött tapasztalatok bemutatása. Módszer: Egymást követően boncolt, védőoltásban nem részesült, SARS-CoV-2-fertőzött elhunytak klinikai adatait, makro- és mikroszkópos észleleteit összegeztük; a tüdőkimetszéseket SARS-CoV-2-nukleokapszid-immunfestéssel vizsgáltuk. Eredmények: A boncolást a halálok megállapítására (n = 14), tumorgyanú (n = 9), illetve törvényi kötelezettség (n = 3) miatt végeztük. A fertőzést a klinikai észlelés vagy a boncolás során (n = 4) végzett SARS-CoV-2-nukleinsav-teszt igazolta. A tünetes betegség átlagos hossza 12,9 nap volt. 21 betegnél (medián életkor 69 év; 18 férfi) állt fenn COVID-19-pneumonia, mely 16 esetben önmagában, 4 esetben bakteriális pneumoniával vagy álhártyás colitisszel szövődve okozott halált; 1 antikoagulált pneumoniás beteg heveny retroperitonealis vérzésben halt meg. 3 betegnél a halált disszeminálódott malignus tumor, 1 betegnél coronariathrombosis, 1 mentálisan retardált betegnél pedig pulmonalis emboliás szövődmény okozta. A COVID-19-pneumoniás tüdők nehezek, tömöttek és vörösen foltozottak voltak. Szövettanilag a betegség időtartamától függően diffúz alveolaris károsodás korai exsudativ vagy későbbi proliferativ fázisa látszott atípusos pneumocytákkal; gyakori volt a microthrombosis (n = 7), a macrothrombosis (n = 5), illetve a pulmonalis embolia (n = 4). A SARS-CoV-2-immunfestés pozitívnak bizonyult az esetek 38,5%-ában, dominálóan az exsudativ fázisban. Minden elhunyt társbetegség(ek)ben szenvedett, így magasvérnyomás-betegségben (n = 17), érelmeszesedésben (n = 14), 2-es típusú diabetesben (n = 8), rosszindulatú daganatban (n = 6), krónikus obstruktív tüdőbetegségben (n = 4), elhízásban (n = 3), vesetranszplantáció utáni immunszuppresszióban (n = 3). Következtetés: Az irodalmi adatokkal összhangban, halálos COVID-19-pneumonia túlnyomóan idős, társbetegség(ek)től sújtott férfiakban alakult ki. A boncolási gyakorlatban a SARS-CoV-2-nukleokapszid-immunfestéstől a diffúz alveolaris károsodás korai fázisában várható pozitivitás. Orv Hetil. 2021; 162(45): 1791-1802.

Autopsy is an important tool for the evaluation of severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 (SARS-CoV-2) infection. Objectice: The aim of this study was to present our experience with autopsies of patients diagnosed with SARS-CoV-2 infection.
Clinical data, macroscopic and microscopic findings of consecutive postmortems of non-vaccinated SARS-CoV-2 patients are summarized. Lung samples were evaluated with SARS-CoV-2 nucleocapsid immunohistochemistry.
Autopsies were performed to determine the cause of death (n = 14), suspected tumours (n = 9) or due to legal obligation (n = 3). SARS-CoV-2 infection was verified by ante mortem (n = 22) and post mortem (n = 4) polymerase chain reaction. The mean duration of symptomatic disease was 12.9 days. Of 21 patients with COVID-19 pneumonia, 16 died of respiratory failure, 4 had additional bacterial pneumonia or Clostridioides difficile infection, and 1 developed hemorrhagic complication (n = 1). Other causes of death included disseminated malignancies (n = 3), coronary thrombosis (n = 1) and pulmonary embolism (n = 1). The affected lungs were heavy and had patchy red appearance. Exudative or proliferative phases of diffuse alveolar damage (DAD) were detected with atypical pneumocytes. Microthrombosis (n = 7), macrothrombosis (n = 5) and pulmonary embolism (n = 4) were frequent. The SARS-CoV-2 immunohistochemical reaction was positive in 38.5% of cases. All patients had co-morbidities, namely, hypertension (n = 17), atherosclerosis (n = 14), diabetes (n = 8), malignancies (n = 6), chronic obstructive pulmonary diseases (n = 4), obesity (n = 3) and immunosuppression after kidney transplantation (n = 3).
Fatal COVID-19 pneumonia occurred mostly in elderly males with co-morbidities. In the autopsy practice, the SARS-CoV-2 nucleocapsid immunohistochemical reaction may confirm the infectious etiology in the early phase of DAD. Orv Hetil. 2021; 162(45): 1791-1802.

Ectomesenchymal chondromyxoid tumor is a rare benign intraoral soft tissue neoplasm. Till date, 93 cases have been reported in literature. Clinically, it presents as a slowly growing, painless, firm, submucosal swelling mainly occurring on the anterior two thirds of the dorsum of the tongue. Histopathologically, the tumor is characterized by a well circumscribed, lobular proliferation of round, polygonal, or fusiform cells in a net-like pattern in a myxoid to chondromyxoid background. Although it shows a morphological resemblance to myoepitheliomas of soft tissue and skin, the exact histogenesis remains unclear; a recent publication of a large series has demonstrated recurrent RREB1-MKL2 gene fusions in 90% of the cases, suggesting the possibility of a new entity. The diagnosis is largely supported by immunhistochemical investigations. Here, we present a new case of ECT occurring in a 62-year-old male who presented with a leading complaint of slowly growing painless mass arising from the anterior part of the tongue measuring about 3 cm. This lesion was diagnosed 4 years before recent admittance, but the patient did not undergo the scheduled surgical intervention and was lost to follow-up. As the tumor was still persisting and moderately enlarging, he came back to our clinic. Finally, the mass was completely resected; after 24 month of follow-up, he is doing well, with no signs of recurrence. Orv Hetil. 2019; 160(33): 1319-1323.
Absztrakt: Az ectomesenchymalis chondromyxoid tumor a szájüreg igen ritka benignus lágyrész-daganata, napjainkig mindösszesen 93 esetet közöltek a nemzetközi szakirodalomban. Klinikailag csaknem kizárólag a nyelvhát elülső harmadában alakul ki, lassan növekvő, változatos nagyságú, fájdalmatlan, tömött, submucosus csomó formájában jelentkezik. A tumort szövetileg myxoid/chondromyxoid stromában hálózatos szerkezetbe rendeződött, kerek, poligonális vagy orsó alakú sejtek építik fel. Habár a megjelenés nagyban hasonlít a bőr és a lágyrészek myoepitheliomájára, a hisztogenezis máig nem tisztázott, azonban egy újabban megjelent, nagy esetszámot tartalmazó közlemény RREB1-MKL2 génfúziót igazolt az esetek 90%-ában, ami a daganat önálló entitását bizonyíthatja. A pontos szövettani diagnózis felállítását az immunhisztokémiai vizsgálatok biztosítják. Közleményünkben egy 62 éves férfi betegünk esetét mutatjuk be, aki a nyelvcsúcsán észlelt egy 3 cm nagyságú, fájdalmatlan, lassan növekvő csomót. A tervezett műtéti beavatkozáson nem jelent meg, csak 4 évvel később jelentkezett ismét, ekkorra a sebészi kezelésbe már beleegyezett. A daganat eltávolítását követően 24 hónappal panaszmentes, lokális recidíva nem észlelhető. Orv Hetil. 2019; 160(33): 1319–1323.