Представлен клинический случай сочетания дистальной холангиокарциномы интрапанкреатической части общего желчного протока и внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли в ассоциации с протоковой аденокарциномой хвоста поджелудочной железы. Данный клинический случай является уникальным. При изучении литературы не удалось найти ни одного документированного описания такой первично множественной злокачественной опухоли. Следует отметить, что заключительный диагноз при симультанных злокачественных неоплазиях панкреатобилиарной зоны возможен только при изучении интраоперационно полученного материала, при адекватной тактике морфологической диссекции и изучении резецированного органокомплекса, включая молекулярно-генетическое исследование полученного материала, ввиду идентичной гистологической и иммуногистохимической картины протоковых неоплазий.