Аневризма дуги непарной вены представляет собой редкое заболевание в грудной полости, которое зачастую скрывается под маской опухолевого новообразования заднего средостения. Патогенез аневризмы непарной вены до конца не описан, дискуссии о возможных причинах развития ведутся до сих пор. Большинство наблюдений аневризм протекают бессимптомно и их диагностируют случайно при стандартных медицинских обследованиях. Среди грозных осложнений аневризмы непарной вены описаны разрыв с развитием массивного кровотечения и тромбоэмболия легочной артерии. Наибольшую диагностическую ценность имеют компьютерная и магнитно-резонансная томография органов грудной клетки с контрастированием. Дифференциальную диагностику проводят с опухолями, кистами и редкими новообразованиями средостения. Лечебный алгоритм не определен, описаны как традиционные хирургические методы лечения, так и эндоваскулярные. В настоящей работе представлено клиническое наблюдение хирургического малоинвазивного лечения аневризмы дуги непарной вены с клиническими проявлениями у 53-летней женщины. Пациентке была выполнена торакоскопическое удаление аневризмы дуги непарной вены. По результатам гистологического исследования выявлена частично тромбированная аневризма дуги непарной вены.