Abstract：
Inborn errors of immunity (IEI) can affect different parts of the immune system and manifest especially through pathological infection susceptibility and immune dysregulation. Cutaneous manifestations of IEI can hint at the underlying immunodeficiency and the tendency for infection and inflammation. These manifestations can present as recurring eczema, erythema, abscesses, and hair loss with poor response to therapy. Cutaneous manifestations can be specific for certain IEI, or rather unspecific. Together with clinical course and severity, they can indicate the diagnosis. Early and accurate recognition, diagnosis, and treatment are crucial for optimizing patient outcomes. The diagnosis can be determined through a detailed patient history, clinical examination, and immunological diagnostics. Collaboration between immunologists and dermatologists is vital for comprehensive care and improvement of life quality.
UNASSIGNED: Primäre Immundefekte (PID) können verschiedene Aspekte des Immunsystems betreffen und sich insbesondere durch pathologische Infektionsanfälligkeit und Immundysregulation zeigen. Hautmanifestationen bei PID können auf eine zugrunde liegende Immunschwäche und eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen und Entzündungen hinweisen. Diese Hautsymptome präsentieren sich unter anderem als rezidivierende Ekzeme, Erytheme, Abszesse und Haarausfall mit schlechtem Therapieansprechen. Die kutanen Manifestationen können zum Teil morphologisch hinweisend auf einen bestimmten PID sein oder sind bei unspezifischen Symptomen mit dem Verlauf und dem Schweregrad zusammen wegweisend für die Diagnosestellung. Eine rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden. Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel durch eine detaillierte Anamnese, körperliche Untersuchung und immunologische Diagnostik. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Immunologen, Pädiatern und Dermatologen ist wichtig, um eine optimale Versorgung der Patienten zu gewährleisten und die Lebensqualität zu verbessern.
UNASSIGNED: Primäre Immundefekte (PID) können verschiedene Aspekte des Immunsystems betreffen und sich insbesondere durch pathologische Infektionsanfälligkeit und Immundysregulation zeigen. Hautmanifestationen bei PID können auf eine zugrunde liegende Immunschwäche und eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen und Entzündungen hinweisen. Diese Hautsymptome präsentieren sich unter anderem als rezidivierende Ekzeme, Erytheme, Abszesse und Haarausfall mit schlechtem Therapieansprechen. Die kutanen Manifestationen können zum Teil morphologisch hinweisend auf einen bestimmten PID sein oder sind bei unspezifischen Symptomen mit dem Verlauf und dem Schweregrad zusammen wegweisend für die Diagnosestellung. Eine rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden. Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel durch eine detaillierte Anamnese, körperliche Untersuchung und immunologische Diagnostik. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Immunologen, Pädiatern und Dermatologen ist wichtig, um eine optimale Versorgung der Patienten zu gewährleisten und die Lebensqualität zu verbessern.
摘要：
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