В статье представлен редкий случай некротической ксантогранулемы у пациента 46 лет, дебютировавшей с развития периорбитальных ксантелазм, прогрессирующей двусторонней сенсоневральной тугоухости и двусторонней вестибулопатии с последующим развитием множественной миеломы и амилоидоза. В течение нескольких лет пациент проходил стандартную реабилитацию по поводу хронической сенсоневральной тугоухости, слухопротезирован. Во время стационарного лечения по поводу обострения хронического бронхита выявлена моноклональная гаммапатия. В дальнейшем при тщательном обследовании и неоднократном взятии биопсийного материала верифицированы некротическая ксантогранулема, множественная миелома и AL-амилоидоз. В результате проведения таргетной иммунохимиотерапии удалось добиться улучшения слуховой функции и значительного восстановления вестибулоокулярного рефлекса с двух сторон.