%0 Journal Article
%T [Bilateral vestibulopathy and sensorineural hearing loss in necrobiotic xanthogranuloma, multiple myeloma and amiloidosis].
%A Reznik EV
%A Guseva AL
%A Yasnovskaya AA
%A Nguyen TL
%A Mikhaleva LM
%A Gioeva ZV
%A Baybakova EV
%A Smirnov AP
%J Vestn Otorinolaringol
%V 89
%N 2
%D 2024
%M 38805468
暂无%R 10.17116/otorino20248902182
%X This article describes a rare case of necrotic xanthogranuloma in a 46-year-old patient who presented with the development of periorbital xanthelasms, progressive bilateral sensorineural hearing loss and bilateral vestibulopathy, followed by multiple myeloma and amyloidosis. For several years, the patient underwent standard rehabilitation for chronic sensorineural hearing loss and was fitted with a hearing aid. During hospitalisation for exacerbation of chronic bronchitis, monoclonal gammopathy was identified, and later, after careful examination and repeated biopsies, necrotic xanthogranuloma, multiple myeloma and AL-amyloidosis were confirmed. Targeted immunochemotherapy resulted in improvement of hearing and significant recovery of the vestibuloocular reflex bilaterally.<BR>В статье представлен редкий случай некротической ксантогранулемы у пациента 46 лет, дебютировавшей с развития периорбитальных ксантелазм, прогрессирующей двусторонней сенсоневральной тугоухости и двусторонней вестибулопатии с последующим развитием множественной миеломы и амилоидоза. В течение нескольких лет пациент проходил стандартную реабилитацию по поводу хронической сенсоневральной тугоухости, слухопротезирован. Во время стационарного лечения по поводу обострения хронического бронхита выявлена моноклональная гаммапатия. В дальнейшем при тщательном обследовании и неоднократном взятии биопсийного материала верифицированы некротическая ксантогранулема, множественная миелома и AL-амилоидоз. В результате проведения таргетной иммунохимиотерапии удалось добиться улучшения слуховой функции и значительного восстановления вестибулоокулярного рефлекса с двух сторон.