Abstract：
UNASSIGNED: Background: amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease with a progressive course. The current prevalence is between 3 and 6 cases/100,000. Malnutrition is closely related to patient prognosis in ALS. The implications of this conditions have been that we should recommend patient care in a multidisciplinary unit. Case report: the case presented shows the evolution of a patient with ALS. The patient was referred to different clinical departments after neurological evaluation and her nutritional, functional and respiratory status were assessed. There was no nutritional deterioration at diagnosis; however, intake was below energy-protein requirements. The clinical evolution of the patient showed a decrease in muscle mass with preservation of weight and fat mass. \"Aggressive\" measures to control nutritional status such as gastrostomy were rejected in the initial stages of the disease, but had to be carried out after development of dysphagia and associated malnutrition. This situation of progressive morphofunctional deterioration and the development of disease-related complications made essential the participation of different health services and professionals in its control. Dicussion: the management of ALS in a multidisciplinary manner allows to improve the course of the disease and the quality of life of both the patients and their families. Patient follow-up is based on the adjustment and management of complications. The basis of the relationship with these patients includes maintaining an adequate communication with them and their families, and ensuring joint decision-making about their condition.
UNASSIGNED: Introducción: la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa cuya prevalencia en la actualidad está entre 3 y 6 casos/100.000. La desnutrición está íntimamente relacionada con el pronóstico en el paciente con ELA. Las implicaciones de esta enfermedad hacen que se deba recomendar al paciente la asistencia en una unidad multidisciplinar. Caso clínico: el caso presentado muestra la evolución de una paciente con esclerosis lateral amiotrófica desde el diagnóstico. Tras la valoración por parte de Neurología, se remitió a la paciente a los distintos servicios de seguimiento (Endocrinología, Rehabilitación, Neumología). No se observó deterioro nutricional al diagnóstico; no obstante, la ingesta se encontraba por debajo de los requerimientos. En la progresión de la enfermedad se observó un deterioro de la masa muscular con estabilidad ponderal y de la masa grasa, pero la paciente desarrolló disfagia, síntoma típico de la enfermedad. El planteamiento de medidas “agresivas” para controlar el estado nutricional, como la gastrostomía, fue rechazado al inicio, pero hubo que realizarlas tras la progresión de la disfagia y la desnutrición asociada. Esta situación de deterioro morfofuncional y el desarrollo de complicaciones plantearon la participación de distintos profesionales sanitarios en su control. Discusión: el manejo de la ELA de manera multidisciplinar permite mejorar la evolución de la enfermedad y la calidad de vida del paciente y sus familiares. El seguimiento se basa en el ajuste y el manejo de las complicaciones, en mantener una adecuada comunicación con el paciente y sus familiares, y en tomar de manera conjunta las decisiones sobre su patología.
UNASSIGNED: Introducción: la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa cuya prevalencia en la actualidad está entre 3 y 6 casos/100.000. La desnutrición está íntimamente relacionada con el pronóstico en el paciente con ELA. Las implicaciones de esta enfermedad hacen que se deba recomendar al paciente la asistencia en una unidad multidisciplinar. Caso clínico: el caso presentado muestra la evolución de una paciente con esclerosis lateral amiotrófica desde el diagnóstico. Tras la valoración por parte de Neurología, se remitió a la paciente a los distintos servicios de seguimiento (Endocrinología, Rehabilitación, Neumología). No se observó deterioro nutricional al diagnóstico; no obstante, la ingesta se encontraba por debajo de los requerimientos. En la progresión de la enfermedad se observó un deterioro de la masa muscular con estabilidad ponderal y de la masa grasa, pero la paciente desarrolló disfagia, síntoma típico de la enfermedad. El planteamiento de medidas “agresivas” para controlar el estado nutricional, como la gastrostomía, fue rechazado al inicio, pero hubo que realizarlas tras la progresión de la disfagia y la desnutrición asociada. Esta situación de deterioro morfofuncional y el desarrollo de complicaciones plantearon la participación de distintos profesionales sanitarios en su control. Discusión: el manejo de la ELA de manera multidisciplinar permite mejorar la evolución de la enfermedad y la calidad de vida del paciente y sus familiares. El seguimiento se basa en el ajuste y el manejo de las complicaciones, en mantener una adecuada comunicación con el paciente y sus familiares, y en tomar de manera conjunta las decisiones sobre su patología.
摘要：
背景：肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种神经退行性疾病，病程进行性。目前的患病率为3至6例/100,000。营养不良与ALS患者的预后密切相关。这种情况的含义是，我们应该推荐多学科单位的患者护理。
方法：所呈现的病例显示了一名ALS患者的演变。患者在神经学评估和营养后被转诊到不同的临床科室，评估功能和呼吸状态.诊断时没有营养恶化；然而，摄入量低于能量蛋白质需求。患者的临床演变显示，随着体重和脂肪质量的保持，肌肉质量减少。在疾病的初始阶段，“积极的”控制营养状况的措施，如胃造口术被拒绝，但必须在发生吞咽困难和相关营养不良后进行。这种进行性形态功能恶化和疾病相关并发症的发展使得不同卫生服务和专业人员参与控制至关重要。
结论：以多学科的方式管理ALS可以改善患者及其家属的病程和生活质量。患者随访基于并发症的调整和管理。与这些患者的关系的基础包括与他们及其家人保持充分的沟通，并确保共同决定他们的状况。
方法：所呈现的病例显示了一名ALS患者的演变。患者在神经学评估和营养后被转诊到不同的临床科室，评估功能和呼吸状态.诊断时没有营养恶化；然而，摄入量低于能量蛋白质需求。患者的临床演变显示，随着体重和脂肪质量的保持，肌肉质量减少。在疾病的初始阶段，“积极的”控制营养状况的措施，如胃造口术被拒绝，但必须在发生吞咽困难和相关营养不良后进行。这种进行性形态功能恶化和疾病相关并发症的发展使得不同卫生服务和专业人员参与控制至关重要。
结论：以多学科的方式管理ALS可以改善患者及其家属的病程和生活质量。患者随访基于并发症的调整和管理。与这些患者的关系的基础包括与他们及其家人保持充分的沟通，并确保共同决定他们的状况。
