Die perioperative Behandlung von Patienten mit systemischer Mastozytose ist eine Herausforderung. Die meisten Empfehlungen zur Anästhesiebehandlung von diesen Patienten basieren auf klinischen Berichten und es gibt Kontroversen über die Anwendung von Rocuronium und Sugammadex. Wir präsentieren einen Fallbericht über eine Patientin mit systemischer Mastozytose, der Sugammadex zur Rocuronium-Umkehr verabreicht wurde. Die Tryptasespiegel wurden während der ersten postoperativen 24 h überwacht, wobei keine Erhöhung dieser Tryptasespiegel beobachtet wurde. Es wurde auch ein systematisches Review durchgeführt, um einen Überblick über die aktuelle Evidenz zur Sicherheit der Anwendung von Sugammadex bei diesen Patienten zu geben. Die Suchstrategie umfasste PubMed und Google Scholar. Alle Studien zur Anästhesiebehandlung bei systemischer Mastozytose bis einschließlich Januar 2021 wurden eingeschlossen. Von den 122 gefundenen Artikeln wurden 9 Artikel aufgenommen: 2 Reviews und 7 Fallberichte. Die Daten aus überprüften Studien bestätigen, dass Sugammadex bei Patienten mit systemischer Mastozytose sicher verabreicht werden kann.