Abstract：
小圆细胞肉瘤是指光镜下形态近似的原始或较原始的小圆细胞组成的组织发生和生物学行为不同的一组恶性肿瘤。发生于骨与软组织的小圆细胞肿瘤分类比较繁杂，造成诊断困难。随着免疫组织化学及分子检测技术的发展，人们对这类肿瘤的认识有了显著提高，新近的WHO骨与软组织肿瘤分类系统将这一类肿瘤分为：尤文肉瘤、EWSR1基因与非ETS家族成员融合的圆形细胞肉瘤、伴CIC重排的肉瘤、伴BCOR基因改变的肉瘤以及未分化/未分类圆形细胞肉瘤。本文将介绍该类肿瘤分类的进展及诊断要点。.
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