症状

为常染色体显性遗传。本病系毛发皮质疾病。认为与位于染色体12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有关。临床表现：有家族史火罐网，为常染色体显性遗传。本病多开始于婴儿发病鵻有些患者见于青春期后。病发逐渐增多症状可随年龄增长而日渐改善健康搜索甚至有自愈者健康搜索。也有于夏季及妊娠减轻者火罐网发干粗细健康搜索不均匀健康搜索，表现为梭形膨大的结节，与结节间狭细萎缩部分交替存在鵻，宛如一串念珠。病发干燥粗糙鵻，往往鵻在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断鵻偶尔可健康搜索在结节上发生折断发干可有纵裂除头发(以枕部较严重)外，眉毛、睫毛阴毛、腋毛，甚至毳毛亦可受累。大多数患者伴有肢体伸侧颞部和颈后毛发角化病。有的伴有白甲病白内障及牙齿异常鵻，皮肤弹性过度癫痫智力缺陷及精神障碍显微镜观察结节处毛发正常，结节间的狭窄是异常健康搜索的此处常无髓质。电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小。

治疗

无特效治疗。试服维胺酯25mg，3次/d。维A酸类药物口服可缓解毛囊角化过度，但毛发脆性无改善。根据临床表现，发干粗细不均匀健康搜索，表现为梭形膨大的结节火罐网与结节间狭细萎缩部分交替存健康搜索在火罐网，宛如一串念珠健康搜索病发干燥粗糙鵻，往往在距头皮1～2cm处于脆弱的结节间折断健康搜索偶尔可在结节上发生折断发干可有纵裂的特征性即可诊断。