Ameloblastoma
成釉细胞瘤
成釉细胞瘤是一种罕见的牙源性肿瘤，这意味着它起源于负责牙齿形成的组织。它们通常是生长缓慢的病变，复发率高，并有可能扩散到身体的其他部位（例如肺部）。根据世界卫生组织 （WHO） 最新的头颈部肿瘤分类，成釉细胞瘤分为四种不同的类型，包括常规成釉细胞瘤、既往实性/多囊性成釉细胞瘤;单囊成釉细胞瘤;外周成釉细胞瘤;和转移性成釉细胞瘤。
成釉细胞瘤的确切病因尚不清楚;然而，人们认为成釉细胞瘤起源于未经过分化的未成熟牙齿组织。最近的证据表明，它们的发育与正常牙齿发育过程中激活的信号通路失调有关，包括声波刺猬 （SHH） 和丝裂原活化蛋白激酶 （MAPK） 通路。这些途径通过指导各种组织在胚胎发育过程中如何分化，在构建身体的一般形状中起着关键作用。
成釉细胞瘤通常表现为生长缓慢、无痛的颌骨肿胀。支撑最下面一排牙齿的骨头称为下颌骨，而支撑最上面一排牙齿的骨头是上颌骨。大多数成釉细胞瘤病例发生在下颌骨，主要发生在第三磨牙区域，但也可以在上颌骨中发展。由于其侵袭性，成釉细胞瘤可成为大病变，导致面部毁容、牙齿咬合不正和牙齿松动。有时，下颌附近的组织，包括鼻窦和眼眶，可能会受累。虽然疼痛不是成釉细胞瘤的特征性体征，但如果肿瘤内部或周围组织出血，则可能发生疼痛。
虽然成釉细胞瘤可能具有局部侵袭性，但它们很少转移并扩散到身体的其他部位。如果确实发生转移，主要部位通常是肺部;然而，区域淋巴结也可能受到影响。
成釉细胞瘤的诊断是通过影像学技术和病变活检相结合来实现的。有时，成釉细胞瘤在牙科 X 线检查（即正断层造影）上偶然发现。在 X 线片上，单囊性成釉细胞瘤表现为边缘呈扇形的溶解性病变，表示骨破坏区域导致孔洞。另一方面，常规或多囊成釉细胞瘤在 X 射线上表现为经典的“肥皂泡”外观。在大多数情况下，进行颌骨 CT 扫描或 MRI 以更好地描述病变特征并确定骨骼和软组织受累的程度。虽然影像学特征有助于怀疑成釉细胞瘤，但明确诊断需要对病变进行活检。组织病理学可以帮助排除成釉细胞瘤的各种鉴别诊断，包括骨骼疾病，如骨化纤维瘤、骨髓炎、巨细胞瘤、骨髓瘤和肉瘤。在转移性成釉细胞瘤的情况下，也可以进行正电子发射断层扫描 （PET） 扫描以检测远处转移部位。
成釉细胞瘤的治疗包括根治性颌面手术。对于传统的成釉细胞瘤，目前的手术治疗包括完全的“整体”切除，这意味着下颌骨或上颌骨的一部分与肿瘤一起被手术切除。由于保守手术的复发率高，通常建议进行骨缘为 1 至 1.5 厘米的广泛切除术。切除肿瘤后，进行下颌骨或上颌骨的重建，以帮助最大限度地减少手术后可能出现的任何言语和吞咽困难。
在转移性成釉细胞瘤的情况下，化疗可以与手术联合使用。BRAF V600 突变呈阳性的成釉细胞瘤可以使用药物（如达拉非尼或维罗非尼）接受 MAPK 通路靶向治疗。
成釉细胞瘤的预后取决于个体的年龄、肿瘤的位置和大小以及疾病分期。虽然大多数成釉细胞瘤随着时间的推移生长缓慢，但如果不及时治疗，它们会继续生长并导致严重的面部毁容，并对气道构成风险。
成釉细胞瘤是一种罕见的良性牙源性肿瘤，起源于颌骨。它们是生长缓慢的局部侵袭性病变，复发率很高。最常见的临床表现是下颌无痛性肿胀;然而，并发症可能包括面部毁容、牙齿咬合不正和由于病变的生长而导致的牙齿松动。诊断包括颌骨的 CT 扫描或 MRI 以及病变的活检。治疗通常包括根治性切除手术，然后进行颌骨重建。在转移性成釉细胞瘤的情况下，化疗或靶向分子疗法（如达拉非尼或维罗非尼）可与手术联合使用。
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