{Reference Type}: Journal Article
{Title}: [Update on systemic sclerosis].
{Author}: Riemekasten G;Müller-Ladner U;
{Journal}: Z Rheumatol
{Volume}: 83
{Issue}: 6
{Year}: 2024 Aug 2
{Factor}: 1.53
{DOI}: 10.1007/s00393-024-01552-5
{Abstract}: BACKGROUND: The updates to the European recommendations and the German guidelines for the treatment of systemic sclerosis are expected shortly, which are very good evidence-based guidelines for all those treating the disease; however, there are still disease manifestations with insufficient studies and current study results that were published after the review of the literature for the guidelines and might be of interest to the reader.
OBJECTIVE: The aim of this work is to provide an overview of the publications in the last year that are interesting from the authors' point of view. The aim is to provide practically relevant information on the current state of knowledge that can supplement the guidelines.
RESULTS: The pathogenesis of systemic sclerosis (SSc) is becoming better understood in its interplay between environmental factors and the development of autoantibodies. There have also been overviews of the manifestation and prognosis of cardiac involvement in the last year. The American Thoracic Society issued the first guidelines for the treatment of interstitial lung disease in SSc. There are an increasing number of studies that suggest that disease-modulating combination therapies, such as rituximab and mycophenolate mofetil (MMF) are beneficial. Work addressing the involvement of joints suggests that inflammatory changes are common. Current options for the treatment of gastrointestinal involvement are presented.
CONCLUSIONS: The diagnosis and treatment of systemic sclerosis is making progress and many symptoms and complications are treatable. Nevertheless, much remains to be done to improve the quality of life of the patients.
UNASSIGNED: HINTERGRUND: In Kürze werden die Aktualisierungen der europäischen Empfehlungen wie auch die deutschen Leitlinien zur Behandlung der systemischen Sklerose (SSc) erwartet. Diese Arbeiten stellen eine evidenzbasierte sehr gute Richtschnur für alle Behandelnden dar. Es bestehen jedoch Krankheitsmanifestationen mit unzureichender Studienlage und aktuelle Studienergebnisse, die nach Erstellung der Literatur zu den Leitlinien veröffentlicht wurden und für den Leser interessant sein könnten.
UNASSIGNED: Ziel dieser Arbeit soll es sein, einen Überblick über die Publikationen des letzten Jahres zu geben, die aus Sicht der Autoren interessant sind. Es sollen praxisrelevante Informationen zum aktuellen Wissensstand gegeben werden, die die neuen Leitlinien ergänzen können.
UNASSIGNED: Die Pathogenese der systemischen Sklerose wird in ihrem Wechselspiel zwischen Umweltfaktoren und der Entwicklung von Autoantikörpern besser verstanden. Auch bezüglich der kardialen Beteiligung gab es im letzten Jahr Übersichten über deren Manifestationen und Prognose. Die amerikanische Thorax-Gesellschaft gab erste Leitlinien zur Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung bei SSc heraus. Es gibt zunehmend Studien, die krankheitsmodulierende Kombinationstherapien, wie z. B. Rituximab und Mycophenolat-Mofetil (MMF), vorteilhaft erscheinen lassen. Arbeiten zur Gelenkbeteiligung legen nahe, dass entzündliche Veränderungen häufig sind. Die aktuellen Optionen zur Behandlung der gastrointestinalen Beteiligung werden aufgezeigt.
UNASSIGNED: Die Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose zeigt Fortschritte. Viele Symptome sind behandelbar. Es bleibt dennoch viel zu tun, die Lebensqualität unserer Patienten zu verbessern.