%0 Case Reports
%T Beyond Benign: A Case of Subependymal Giant Cell Astrocytomas Provoking Hydrocephalus in Tuberous Sclerosis Complex.
%A Navarro-Ballester A
%A Álvaro-Ballester R
%A Lara-Martínez MÁ
%J Acta Med Litu
%V 31
%N 1
%D 2024
%M 38978869
暂无%R 10.15388/Amed.2024.31.1.9
%X 22-year-old male diagnosed with Tuberous Sclerosis Complex (TSC), a genetic disorder characterized by benign tumors in various organs, with a focus on neurological implications. Central to the study is the development of Subependymal Giant Cell Astrocytomas (SEGAs), leading to hydrocephalus in the patient. The diagnosis of TSC was made in the patient's childhood, and he was monitored regularly. The study highlights a significant growth in a subependymal nodule, leading to monoventricular hydrocephalus. MRI scans played a crucial role in identifying the progression of SEGAs and the subsequent hydrocephalus. The treatment approach involved endoscopic surgical removal of the SEGA, with histopathology confirming the diagnosis. Post-surgical outcomes over an eight-year follow-up period showed a normalization in ventricular size and the stability of other subependymal nodules, without any complications. This case underscores the importance of regular monitoring for TSC patients, early intervention for complications like hydrocephalus, and the need for a multidisciplinary treatment approach. The case study provides valuable insights into the management of neurodevelopmental disorders and the complexities surrounding TSC and SEGAs.<BR>22 metų vyrui diagnozuotas tuberozinės sklerozės kompleksas (TSC) – genetinis sutrikimas, kuriam būdingi nepatogeniniai įvairių organų navikai, daugiausia dėmesio skiriant neurologinėms pasekmėms. Pagrindinė tyrimo tema - subependiminių gigantinių ląstelių astrocitoma (SEGA), dėl kurios pacientui išsivystė hidrocefalija. TSC diagnozė buvo nustatyta pacientui vaikystėje, jis buvo reguliariai stebimas. Tyrime išryškėja žymus subependiminio mazgelio augimas, sukėlęs monoventrikulinę hidrocefaliją. MRT tyrimas atliko lemiamą vaidmenį nustatant SEGA progresavimą ir vėliau atsiradusią hidrocefaliją. Gydymo metodas apėmė endoskopinį chirurginį SEGOS pašalinimą, o diagnozę patvirtino histopatologinis tyrimas. Pooperaciniai rezultatai per aštuonerių metų stebėjimo laikotarpį parodė, kad skilvelio dydis normalizavosi, o kiti subependiminiai mazgai išliko stabilūs ir nekilo jokių komplikacijų. Šis atvejis pabrėžia, kaip svarbu reguliariai stebėti TSC sergančius pacientus, anksti įsikišti dėl tokių komplikacijų, kaip hidrocefalija, ir taikyti daugiadisciplininį gydymo metodą. Atvejo tyrimas suteikia vertingų įžvalgų apie neurologinių raidos sutrikimų gydymą ir su TSC ir SEGA susijusius sudėtingus klausimus.