%0 Journal Article %T [YAP1-KMT2A fused sarcoma: report of a case]. %A Yin TC %A Fang W %A Shao MY %A Sun M %A Zhao L %A I QY %A Yu L %A Wang J %J Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi %V 53 %N 7 %D 2024 Jul 8 %M 38955714 暂无%R 10.3760/cma.j.cn112151-20231027-00320 %X YAP1-KMT2A融合肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤新亚型,好发于青壮年,形态学与硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)有一定程度重叠,但不表达MUC4。本例患者为34岁女性,左腋下无痛性肿块半年。肿瘤周界相对清楚,由大小形态相对一致的上皮样细胞呈小簇状、短条索状、梁状、巢状或弥漫片状分布于致密胶原化间质中,局部可见血管外皮瘤样结构和地图样坏死。瘤细胞无显著异型性,核分裂象约15个/10 HPF。瘤细胞表达上皮细胞膜抗原、CD99、cyclin D1和BCOR,MUC4阴性。荧光原位杂交显示KMT2A基因易位,二代测序显示YAP1-KMT2A基因融合。常规病理工作中,若遇到形态类似SEF,但不表达MUC4的肿瘤,要考虑到YAP1-KMT2A融合肉瘤的可能性,并行分子检测予以明确。.