Abstract：
Klippel-Feil syndrome (KFS) is a congenital deformity of the cervical spine. Clinical symptoms of KFS are reduced range of motion, short neck and low hairline. In adult KFS patients the deformity can lead to adjacent segmental instability with spinal canal stenosis, radiculopathy and myelopathy. This article reports about the diagnostics and treatment management of juvenile KFS patient with myelopathy due to instability of the C1/C2 segment, subsequent stenosis through the posterior arch of C1 and symptomatic myelopathy. This 7‑year-old boy could be successfully treated with C1 decompression and computer tomography (CT) guided C1/C2 stabilization with pedicle screws under intraoperative neuromonitoring.
UNASSIGNED: Das Klippel-Feil Syndrom (KFS) gehört zu den kongenitalen Deformitäten der Halswirbelsäule (HWS). Klinisch manifestiert sich diese Erkrankung durch reduzierte Beweglichkeit der HWS, kurzen Hals und tiefen Haaransatz. Die KFS basierte Instabilität der Segmente außerhalb der kongenitalen Fusion mit konsekutiver Stenose, Radikulopathie und gar Myelopathie wird normalerweise im adulten Alter diagnostiziert. Dieser Artikel berichtet über die durchgeführte Diagnostik und die chirurgische Therapie eines 7‑Jährigen KFS-Patienten mit symptomatischer Myelopathie als Folge der C1/C2-Instabilität und einer dadurch bedingten hochgradigen zervikalen Stenose. Der Patient wurde erfolgreich mittels Dekompression in Höhe C1 und einer computertomographisch (CT-) navigierten Stabilisierung C1/C2 mittels Pedikelschrauben unter permanenter intraoperativer Neuromonitoring-Kontrolle chirurgisch versorgt.
UNASSIGNED: Das Klippel-Feil Syndrom (KFS) gehört zu den kongenitalen Deformitäten der Halswirbelsäule (HWS). Klinisch manifestiert sich diese Erkrankung durch reduzierte Beweglichkeit der HWS, kurzen Hals und tiefen Haaransatz. Die KFS basierte Instabilität der Segmente außerhalb der kongenitalen Fusion mit konsekutiver Stenose, Radikulopathie und gar Myelopathie wird normalerweise im adulten Alter diagnostiziert. Dieser Artikel berichtet über die durchgeführte Diagnostik und die chirurgische Therapie eines 7‑Jährigen KFS-Patienten mit symptomatischer Myelopathie als Folge der C1/C2-Instabilität und einer dadurch bedingten hochgradigen zervikalen Stenose. Der Patient wurde erfolgreich mittels Dekompression in Höhe C1 und einer computertomographisch (CT-) navigierten Stabilisierung C1/C2 mittels Pedikelschrauben unter permanenter intraoperativer Neuromonitoring-Kontrolle chirurgisch versorgt.
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