Abstract：
Lupus nephritis (LN) is one of the most common organ-specific manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE). Various clinical signs of LN develop in at least 50% of patients with SLE. In addition to LN, the spectrum of renal lesions associated with SLE also includes vascular pathology. One of the variants of renal microvascular injury is thrombotic microangiopathy (TMA), the mechanisms of which are diverse. The review focuses on the main forms of TMA, including antiphospholipid syndrome and nephropathy associated with antiphospholipid syndrome, TMA caused by complement system regulation disorders and deficiency of ADAMTS13. In most cases, these forms of TMA are combined with LN. However, they may also exist as a single form of kidney damage. This article discusses the TMA pathogenesis, the impact on kidney prognosis, and treatment options.
Волчаночный нефрит (ВН) является одним из наиболее частых среди органных проявлений системной красной волчанки (СКВ). Его различные клинические признаки развиваются не менее чем у 50% больных СКВ. Помимо ВН в спектр ассоциированных с СКВ вариантов поражения почек входит и сосудистая патология. Одним из вариантов поражения микроциркуляторного русла почек является тромботическая микроангиопатия (ТМА), механизмы развития которой разнообразны. Обзор посвящен основным формам ТМА, включая антифосфолипидный синдром и нефропатию, ассоциированную с антифосфолипидным синдромом, ТМА, обусловленную нарушениями регуляции системы комплемента и дефицитом ADAMTS13. В большинстве случаев эти формы ТМА сочетаются с ВН, однако могут существовать и как единственные варианты поражения почек. Обсуждаются вопросы патогенеза, влияние ТМА на почечный прогноз и подходы к лечению.
Волчаночный нефрит (ВН) является одним из наиболее частых среди органных проявлений системной красной волчанки (СКВ). Его различные клинические признаки развиваются не менее чем у 50% больных СКВ. Помимо ВН в спектр ассоциированных с СКВ вариантов поражения почек входит и сосудистая патология. Одним из вариантов поражения микроциркуляторного русла почек является тромботическая микроангиопатия (ТМА), механизмы развития которой разнообразны. Обзор посвящен основным формам ТМА, включая антифосфолипидный синдром и нефропатию, ассоциированную с антифосфолипидным синдромом, ТМА, обусловленную нарушениями регуляции системы комплемента и дефицитом ADAMTS13. В большинстве случаев эти формы ТМА сочетаются с ВН, однако могут существовать и как единственные варианты поражения почек. Обсуждаются вопросы патогенеза, влияние ТМА на почечный прогноз и подходы к лечению.
摘要：
暂无翻译
