Abstract：
患者男性60岁，病程1年余。以垂体占位引起的中枢性尿崩症起病，伴主动脉周围软组织包绕、腹膜后病变、渗出性多浆膜腔积液、长骨受累，临床表现类似IgG4相关性疾病。查血IgG4浓度正常（0.928 g/L）。左胫骨上段骨病变组织活检病理检查，确诊脂质肉芽肿病（Erdheim-Chester病）。予泼尼松（50 mg每日1次）、沙利度胺（100 mg每晚1次）、去氨加压素（0.05 g每日1次）治疗，1个月后患者气促、多尿症状改善，随访半年患者胸腔积液未再增多。通过对本例的分析和总结，临床医生应提高对脂质肉芽肿病这类少见疾病的关注和认识，了解其与IgG4相关性疾病的鉴别要点，降低误诊和漏诊率。.
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