Abstract：
先天性肝内门体分流是一种极为罕见的血管畸形，其异常分流道连接肝内门静脉与肝静脉或下腔静脉，导致部分血液绕过肝脏直接进入体循环从而引发高氨血症、高半乳糖血症等，严重者并发肝肺综合征、肺动脉高压、肝性脑病，治疗较为棘手。现报道1例以肝肺综合征为首发表现的先天性肝内门体分流V型患儿，应用Amplatzer血管塞Ⅱ型成功介入栓塞的案例，术后1d复查血氨降至正常，术后6个月患儿缺氧症状消失，临床指标改善。以期加深对该病的认识，提示介入治疗可作为部分患儿的首选治疗方案。.
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