关键词: Chondritis Extracellular matrix Glucocorticoids Immunosuppressants Multisystemic disease

Mesh : Humans Polychondritis, Relapsing / diagnosis drug therapy Immunosuppressive Agents / therapeutic use Arthritis, Rheumatoid Glucocorticoids / therapeutic use Vasculitis

来  源:   DOI:10.1007/s00393-023-01451-1

Abstract:
Relapsing polychondritis (RP) is a rare multisystemic disease predominantly involving the extracellular matrix. Typical manifestations are chondritis of the ears, nose and trachea as well as an asymmetrical oligoarthritis or polyarthritis of small and also larger joints. Various other involvements have also been described. The treatment of RP is individually dependent on a variety of factors, e.g., organ manifestations. Glucocorticoids, immunosuppressants and targeted treatment are implemented. In the case of seronegative rheumatoid arthritis or vasculitis with an atypical course the symptoms of RP should be taken into consideration.
UNASSIGNED: Die Relapsing Polychondritis (RP) ist eine seltene Multisystemerkrankung mit vorwiegendem Befall der extrazellulären Matrix. Typische Manifestationen sich eine Chondritis der Ohren, Nase und der Trachea, außerdem eine asymmetrische Oligo- oder Polyarthritis kleiner und auch größerer Gelenke. Verschiedene andere Beteiligungen sind ebenso beschrieben. Die Therapie der RP ist individuell abhängig von verschiedenen Faktoren wie z. B. Organmanifestationen. Es werden Glukokortikoide, aber auch Immunsuppressiva sowie gezielte Therapien eingesetzt. Bei seronegativer rheumatoider Arthritis oder atypisch verlaufenden Vaskulitiden sollte an das Krankheitsbild der RP gedacht werden.
摘要:
复发性多软骨炎(RP)是一种罕见的多系统疾病,主要涉及细胞外基质。典型的表现是耳朵软骨炎,鼻子和气管以及小关节和大关节的不对称寡关节炎或多关节炎。还描述了各种其他涉及。RP的治疗取决于多种因素,例如,器官表现。糖皮质激素,实施免疫抑制剂和靶向治疗。在血清阴性的类风湿性关节炎或血管炎具有非典型病程的情况下,应考虑RP的症状。
死亡复发多软骨炎(RP)模型。TypischeManifestationensicheineChondritisderOhren,NaseundderTrachea,KleinerundauchgröererGelenke.凡士林和贝特利贡根。DieTherapiederRPistindividualellabhängigvonverschiedenenFaktorenwie.B.Organizationen.EswerdenGlukokortikoide,随后,免疫抑制剂sowiegezielteTherapieneingesetzt。贝氏血清学风湿性关节炎非典型verlaufendenVaskulitidensollteandasKrankheitsbildderRPgedachtwerden。
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