Estudo caso-controle com o objetivo de estimar os fatores de risco da mortalidade perinatal em um hospital de referência para gestações de alto risco em Curitiba-PR. Os dados de características sociodemográficas, maternas, da gestação e do concepto foram obtidos dos prontuários hospitalares de 316 casos e 316 controles do período de 2013 a 2017. Foi realizada análise de regressão logística múltipla hierarquizada, permanecendo no modelo final variáveis com p < 0,05. Os resultados mostram aumento do risco de óbito perinatal em mães com tipo sanguíneo B (OR = 2,82; IC95%: 1,07-7,43), que não realizaram pré-natal (OR = 30,78; IC95%: 4,23-224,29), conceptos com malformações congênitas (OR = 63,90; IC95%: 27,32-149,48), nascidos com menos de 28 (OR = 24,21; IC95%: 1,10-531,81) e entre 28-31 semanas de gestação (OR = 6,03; IC95%: 1,34-27,17) e peso ao nascer abaixo de 1.000g (OR = 51,94; IC95%: 4,31-626,46), entre 1.000-1.499g (OR = 11,17; IC95%: 2,29-54,41) e entre 1.500-2.499g (OR = 2,75; IC95%: 1,25-6,06). Conceptos de gestações com desfecho prematuro, baixo peso ao nascer e presença de malformações congênitas são os principais fatores de risco para o óbito perinatal. Em contrapartida, a assistência pré-natal adequada é importante fator de proteção.