В представленном обзоре литературы приводится анализ редкой злокачественной опухоли почки: тиреоидоподобной фолликулярной карциномы почки (ТПФКП). По морфологии эта опухоль чрезвычайно напоминает фолликулярную карциному щитовидной железы, но при этом иммунофенотип опухолевых клеток отличается. ТПФКП имеет индолентное клиническое течение, редко метастазирует, однако даже развитие метастазов не означает неблагоприятный прогноз для пациента. В обзоре литературы приводятся особенности клинического течения заболевания, макроскопические, микроскопические, иммуногистохимические характеристики опухоли и типичные цитогенетические поломки. Особое внимание уделено вопросам дифференциальной диагностики опухоли с другими патологическими процессами, которые микроскопически могут напоминать ТПФКП.