Abstract：
颈静脉孔区副神经节瘤（即颈静脉球瘤）起源于颈静脉球血管外膜的神经嵴细胞，其起病隐匿，临床症状不典型，早期易被忽视。病变可累及中耳、外耳道、面神经、颈静脉球、后组颅神经、颈内动脉甚至颅内，并引起相应临床症状。影像学检查以及SDHx相关基因检测对疾病的诊断和治疗方案的确立至关重要。处理策略包括随访观察、手术切除及立体定向放射治疗。治疗方案的制定需根据患者年龄、病变范围、全身情况及患者意愿等多方面综合考虑，制定个体化治疗方案，其手术治疗是耳鼻咽喉头颈外科领域最具挑战性手术之一。.
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