Abstract：
BACKGROUND: Autoimmune encephalitis occurs as a subacute condition with a strong infectious association in children. In the last 20 years, the frequency of non-infectious cases has increased significantly.
METHODS: A previously healthy eight-year-old male child with normal neurodevelopment, without a history of consanguinity, manifested progressive neurological deterioration with autoimmune encephalitis-limbic encephalitis up to hypothalamic dysfunction.
CONCLUSIONS: In the mentioned case, it was documented that an inborn error of the immune system generated a severe neurological clinical picture, with permanent and irreversible damage, secondary to lack of immunological memory in the broad clinical context of a common variable immunodeficiency.
Antecedentes: La encefalitis autoinmune se presenta como un cuadro subagudo con fuerte asociación infecciosa en los niños. En los últimos 20 años, la frecuencia de casos no infecciosos ha aumentado de manera significativa Caso clínico: Niño del sexo masculino de ocho años de edad previamente sano con neurodesarrollo normal, sin antecedente de consanguinidad, en quien se manifestó deterioro neurológico progresivo, desde encefalitis autoinmune-encefalitis límbica hasta disfunción hipotalámica. Conclusión: En el caso referido se documentó un error innato del sistema inmunológico que generó cuadro clínico neurológico severo, con daño permanente e irreversible secundario a falta de memoria inmunológica en el contexto clínico amplio de una inmunodeficiencia común variable.
METHODS: A previously healthy eight-year-old male child with normal neurodevelopment, without a history of consanguinity, manifested progressive neurological deterioration with autoimmune encephalitis-limbic encephalitis up to hypothalamic dysfunction.
CONCLUSIONS: In the mentioned case, it was documented that an inborn error of the immune system generated a severe neurological clinical picture, with permanent and irreversible damage, secondary to lack of immunological memory in the broad clinical context of a common variable immunodeficiency.
Antecedentes: La encefalitis autoinmune se presenta como un cuadro subagudo con fuerte asociación infecciosa en los niños. En los últimos 20 años, la frecuencia de casos no infecciosos ha aumentado de manera significativa Caso clínico: Niño del sexo masculino de ocho años de edad previamente sano con neurodesarrollo normal, sin antecedente de consanguinidad, en quien se manifestó deterioro neurológico progresivo, desde encefalitis autoinmune-encefalitis límbica hasta disfunción hipotalámica. Conclusión: En el caso referido se documentó un error innato del sistema inmunológico que generó cuadro clínico neurológico severo, con daño permanente e irreversible secundario a falta de memoria inmunológica en el contexto clínico amplio de una inmunodeficiencia común variable.
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